Communiqué La neurofibromatose et la maladie de l'homme éléphant

Le Conseil d'administration de l'Association de la neurofibromatose du Québec (ANFQ) s'inquiète de ce que quelques membres de professions médicales continuent d'associer la neurofibromatose à la maladie de l'homme éléphant. Décrites d'abord en 1885, puis en 1923, par Frederick Treves et reprises en 1971 par Ashley Montagu, la condition et la personnalité de John – ou Joseph – Merrick – l'homme-éléphant – firent l'objet d'un fort battage médiatique par le cinéma, le théâtre, la télévision et des publications de toutes sortes. Le film fut présenté encore récemment sur l'une de nos chaînes de télévision.

Les dermatologistes Crocker, en 1905, et Weber, en 1909, avaient suggéré que Merrick avait la neurofibromatose. En 1982, un groupe de cliniciens qui avaient examiné son squelette affirmèrent qu'il avait souffert de trois maladies différentes. En 1986 et en 1988, deux généticiens canadiens, J. Tibbles et M. Cohen, démontrèrent que Merrick – l'homme-éléphant – n'avait pas eu la neurofibromatose, mais avait souffert du syndrome de Protée. Même s'il n'y a pas encore unanimité sur la condition véritable de Joseph Merrick, on s'accorde cependant aujourd'hui pour reconnaître qu'il n'avait pas la neurofibromatose, ou maladie de von Recklinghausen.

L'enjeu de cette identification est considérable : considérant l'imaginaire créé par la publicité donnée à l'homme-éléphant, il devient tragique dans une famille d'apprendre qu'un de ses membres (ou plus qu'un), atteint de neurofibromatose, souffrirait de la maladie de l'homme-éléphant; c'est-à-dire que sa condition risquerait de dégénérer en celle d'un monstre. À ce titre, il se produit des perturbations profondes dans la personne atteinte de la maladie et dans ses proches à l'idée d'une telle éventualité.

L'ANFQ demande aux membres des professions médicales ayant des patients atteints de la NF de les bien informer des connaissances récentes qui permettent d'affirmer avec certitude qu'il n'y a pas de relation entre les deux maladies et qu'il n'y a aucune crainte à avoir qu'un patient atteint de NF puisse de quelque façon ressembler à l'homme-éléphant. L'ANFQ serait reconnaissante de bien rassurer leurs patients qui souffriraient de la NF.

(Pour plus d'information, voir le chapitre 11, «The Specter of the Elephant Man» du livre de Joan Ablon, Living with Genetic Disorder : The Impact of Neurofibramatosis 1, Westport (Ct), Auburn House, 1999, 105-112).

Lise Gagner-Frenette
Présidente

Alfred Dubuc
Membre du C.A.

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