NNFF Newsletter Vol. 20, No. 2, hiver 1999

Gamma Knife offre une autre option de traitement pour la NF2

par Georg Norén, M.D., Ph.D.

(Note de l'ANFQ : Le présent article est tiré du bulletin neuro-fibroma-tosis, vol. 20, nº 2, hiver 1999, publié par la National Neurofibromatosis Foundation Inc. (NNFF). La version originale anglaise est accessible à l'adresse suivante : http://www.ctf.org/pdf/newsletters/winter99.htm. Les droits de publication demeurent la propriété exclusive de la NNFF de New York (NY, États-Unis). Cette dernière nous autorise à faire traduire des articles en français, mais ne se tient aucunement responsable de la qualité de la traduction.)

(Note de l'éditeur : le Dr Georg Norén est le directeur du New England Gamma Knife Center, service de neurochirurgie du Rhode Island Hospital. Il est également professeur agrégé de neurochirurgie au service de neurosciences cliniques du Brown University School of Medicine, à Providence, R .I.)


Le traitement des neurinomes du nerf auditif (schwannomes vestibulaires), tumeurs caractéristiques de la NF2 qui se développent sur la branche vestibulaire du nerf auditif, laquelle est responsable du sens de l'équilibre, comporte plus de difficultés que celui des tumeurs unilatérales (sporadiques). Fait encourageant, il existe maintenant plusieurs traitements pour ce type de neurinomes. Il est par conséquent plus facile d'adapter le traitement aux besoins de chaque patient, mais la décision d'en administrer un en particulier est plus complexe étant donné le vaste choix offert. Le présent article porte sur l'utilisation de la méthode de radiochirurgie Gamma Knife pour le traitement des neurinomes du nerf auditif accompagnant la NF2 et sur l'administration d'une dose unique de radiation par opposition au traitement par doses fractionnées.

Qu'est-ce que la radiochirurgie stéréotaxique Gamma Knife ?

Le Gamma Knife est une méthode de traitement non invasive destinée aux patients qui présentent des tumeurs du cerveau et des malformations vasculaires dont la gravité est telle qu'une intervention chirurgicale était, jusqu'à maintenant, considérée trop risquée, voire impossible à réaliser. Notons que le Gamma Knife n'est pas du tout un bistouri. Il s'agit en fait de 201 faisceaux précis de radiation visant la zone du cerveau où se trouve la tumeur. Le Gamma Knife est utilisé conjointement avec l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie; ces techniques permettent d'établir, avant l'intervention, une carte en trois dimensions de l'aire cérébrale atteinte. Le neurochirurgien peut ainsi diriger le faisceau de radiation de façon très précise, même vers des tumeurs situées très profondément dans le cerveau.

Ce type de traitement comporte des avantages particuliers par rapport aux neurochirurgies classiques.

  • Plus grande accessibilité au traitement –
  • Les chirurgiens peuvent dorénavant traiter les malades considérés jusqu'ici comme de mauvais candidats en raison soit du siège de la tumeur, de l'âge du patient, de son état de santé ou des risques liés à l'anesthésie.
  • Élimination des principales complications postopératoires – Étant donné qu'il ne s'agit pas d'une intervention chirurgicale, les risques d'infection, d'hémorragie ou de tout autre problème postchirurgical sont éliminés.
  • Préservation des tissus sains - Comme la cible de Gamma Knife est précise, le risque de lésion du tissu cérébral sain, adjacent à la tumeur, est minime.
  • Réduction de la période d'hospitalisation et de guérison - La durée du traitement qui est effectué sous anesthésie locale, excepté chez les enfants, est de quelques heures à une journée. Les patients peuvent donc retourner chez eux 24 heures après la radiochirurgie et sont habituellement en mesure de reprendre leur travail quelques jours plus tard. Fait à noter, plus de 9000 traitements au moyen de Gamma Knife ont été effectués à l'échelle mondiale, dont le quart aux États-Unis. Depuis 1974, j'ai personnellement administré ce type de traitement à plus de 700 patients qui sont atteints de neurinomes du nerf auditif et dont 130 souffrent de NF2. Dans les cas de NF2, les avantages postchirurgicaux comprennent la maîtrise à long terme de la croissance tumorale chez 85 % des patients, ainsi que l'absence totale ou partielle de modification de l'acuité auditive chez 60 % des patients. Toutefois, à la suite du traitement, un pourcentage infime (moins de 2 %) rapporte une faiblesse ou un engourdissement de la région faciale qui s'avèrent temporaires.

Radiothérapie administrée à raison d'une seule dose ou de doses fractionnées ?

La radiochirurgie est un concept fondé sur l'administration de la quantité totale de radiation en une seule dose. Ce type de traitement implique que la dose de radiation est typiquement plus élevée au centre de la tumeur qu'en périphérie. Par conséquent, la radiochirurgie ne serait pas le traitement idéal dans les cas où les structures ayant des fonctions sensitives sont situées au sein même d'une tumeur. C'est du reste ce qui arrive fréquemment dans les cas des tumeurs du nerf auditif accompagnant la NF2 où les fibres nerveuses assurant l'acuité auditive sont englobées dans la tumeur. En pareille situation, les patients peuvent être incapables de tolérer une forte dose de radiation au centre de la tumeur, si cette dose est administrée en un seul traitement. Initialement, la préservation de l'acuité auditive à la suite d'un traitement au moyen de Gamma Knife n'était pas garantie, de sorte que des pertes d'audition survenaient après l'intervention dans la plupart des cas de NF2. Comme on le rapportait ci-dessus, les résultats se sont améliorés récemment. Il est à noter que nous ne disposons d'à peu près aucune documentation relative à l'acuité auditive des patients atteints de NF2 ayant été soumis à un traitement unidose de radiochirurgie Linac. Cette absence de documentation indiquerait-elle que les résultats d'une telle intervention ont été plutôt décevants? L'administration de radiations en doses fractionnées, donc plus petites, protégerait peut-être les fibres du nerf acoustique; la cible des radiations étant toutefois moins précise, une plus grande proportion de tissu cérébral sain pourrait être touchée. De ce fait, une telle approche pourrait s'avérer nocive.

Stratégies actuelles en matière de traitement par Gamma Knife

Rappelons que les neurinomes acoustiques accompagnant la NF2 répondent très bien au traitement radiochirurgical Gamma Knife. Cette technique est tout à fait appropriée pour la plupart des neurinomes acoustiques ayant une profondeur maximale de 3 cm. Dans les cas où il faut protéger l'acuité auditive d'une oreille, notamment quand le patient est sourd de l'autre oreille, la radiothérapie en doses fractionnées pourrait cependant être envisagée comme solution de rechange au traitement par Gamma Knife. Quant aux petits neurinomes acoustiques (intracanaliculaires), un traitement précoce au moyen de Gamma Knife serait à considérer chez les patients dont l'acuité auditive est encore dans les limites de la normale. En effet, selon certains résultats préliminaires, il agit efficacement sur la tumeur et assure une meilleure protection de l'acuité auditive. Le traitement au moyen de Gamma Knife est donc particulièrement indiqué pour les neurinomes acoustiques résiduels et fréquents associés à la NF2.